ホスピス型住宅のReHOPE ｜ ホスピス・介護の基礎知識 ｜ 病気を知る ｜ 多系統萎縮症（MSA）の方の症状別ケアと利用できる介護施設、支援制度
この記事の監修者
河合 滋（かわい・しげる）
医療法人社団 西日本平郁会 ホームケアクリニック堺 院長
プロフィール
2006年 Medical School of Trinity College Dublin Ireland 卒業。2009年より社会医療法人ペガサス馬場記念病院 研修医として従事し、2011年より近畿大学医学部付属病院 脳神経内科で勤務。2019年よりホームケアクリニック堺にて院長として従事。
多系統萎縮症（MSA）は、進行性の神経疾患で自律神経障害やパーキンソン症状などを引き起こす疾病です。発症から5年程度で、歩行が困難になったり発話が難しくなったりするため介護や医療的ケアが必要になります。
本記事では、MSAの基礎知識から症状、原因、利用可能な医療・介護サービス、助成制度について解説します。
多系統萎縮症（Multiple System Atrophy: MSA）は、複数の神経系統に障害を起こす進行性の神経変性疾患で、指定難病や特定疾病のひとつです。
以前は初期症状に応じてオリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイ・ドレーカー症候群のいづれかの病名が付けられていました。しかし、病気の進行とともにそれぞれの症状が一致することや神経細胞への共通の病変があることなどからこれらの病気をまとめて多系統萎縮症というようになりました。
多系統萎縮症は自律神経障害に加え、錐体外路系（パーキンソン症状）と小脳系（運動失調）の3系統の症状がさまざまな割合で出現します。
原因は不明で主に40歳以降に発症し、発症後5年程度で車いすや介助が必要になることがおおいとされています。さまざまな症状に対する正しい理解と対処が、療養生活を送る上で重要です。
多系統萎縮症（MSA）と脊髄小脳変性症（SCD）は、ともに進行性の神経変性疾患です。
多系統萎縮症は、複数の神経系統に障害が起こるのオリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質
変性症、シャイ・ドレーガー症候群と呼ばれる病気をまとめたものをいいます。一方で、脊髄小脳変性症は、小脳や脳幹、脊髄などの神経組織が変性し運動障害を起こす病気の総称です。
それぞれの主な違いは以下のとおりです。
| 多系統萎縮症（MSA） | 脊髄小脳変性症（SCD） | |
| 影響を受ける神経系統 | 小脳、大脳基底核、自律神経など | 主に小脳 |
| 主な症状 |
など |
|
| 遺伝性の有無 | 遺伝性はない | 遺伝性のものが多い |
| 進行速度 | はやい | ゆっくり |
| 障害の重さ | 重度 | 発症した神経組織により異なる |
| 介護 | 早期からのケアや介護が必要 | 種類によって異なる
リハビリなどのケアは必要 |
脊髄小脳変性症については、こちらの記事でも解説していますので、あわせてご覧ください。
脊髄小脳変性症とは？必要なケアや利用できる支援制度を解説
前述したように、多系統萎縮症の主な症状には、自律神経障害に加えて、錐体外路系（パーキンソン症状）、小脳系（運動失調）の3系統の症状があります。
それぞれの症状の例は以下のとおりです。
| 症状 | |
| 自律神経障害 |
|
| 錐体外路系
（パーキンソン症状） |
|
| 小脳系
（運動失調） |
|
ここでは多系統萎縮症の具体的な症状を進行度別および系統別に解説します。
多系統萎縮症の発症初期の症状には以下のようなものがあります。
多系統萎縮症の初期症状
多系統萎縮症の末期には初期の症状が悪化し、車いすが欠かせなくなったり寝たきり状態になったりするケースがほとんどです。
発話や飲み込み（嚥下）の機能が下がることで、胃ろうや人工呼吸器が必要になったりします。また、各症状が悪化することで合併症を発症しやすくなります。
自律神経障害も重度になるため、排尿・排便時の失禁や体温調節障害なども起こる場合があります。
多系統萎縮症は進行性の疾患であり、個人差はありますが、発症から5年程度で車いすや介助が必要になり、余命は発症から約7〜10年といわれています。また、小脳型（MSA-C）はパーキンソン型（MSA-P）と比較して症状の進行が速い傾向があるため、その分余命にも影響します。
主な死亡原因となるのは、呼吸不全や誤嚥性肺炎、尿路感染症などの合併症です。呼吸管理や嚥下のリハビリ、胃ろう、感染対策などはこれらの合併症予防のために欠かせません。
多系統萎縮症のほとんどは遺伝的なものではなく、発症の原因そのものは不明です。組織学的にはαシヌクレインという異常構造物が小脳、大脳基底核、自律神経に蓄積することで、蓄積した部位から神経変性がおこり多系統萎縮症を発症します。
多系統萎縮症では、発症時の神経変性が進行しその範囲が発症した場所だけでなく自律神経・小脳・錐体外路などに広がることで病気が進行していきます。
参考：厚生労働省「17 多系統萎縮症」
多系統萎縮症の方が利用できる医療・介護サービスには在宅医療や居宅サービス、施設入所サービス、介護保険で貸与・購入できる福祉用具などがあります。
受けられる医療・介護サービスは症状の程度やお住まいの地域により異なるものもあり、病状の進行の度合いなどに合わせて利用するサービスを決める必要があります。
在宅医療を受けるには、かかりつけ医や受診している病院の医療相談室、地域の訪問看護ステーション、医師会、歯科医師会、ケアマネジャーへ相談するとよいでしょう。医師、看護師、歯科医師、薬剤師が自宅を訪問するため、通院が困難になっても継続して治療やリハビリを受けられます。
在宅サービスには、訪問介護（ホームヘルパーによる家事支援、身体介護）、訪問看護、訪問入浴介護、訪問リハビリ、通所リハビリ、デイサービス、ショートステイなどがあります。また、福祉用具の貸与も居宅サービスの対象です。
利用できるサービスの種類と量は要介護度に応じて決まり、1〜3割の自己負担で受けられます。
居宅サービスを利用したい場合は、ケアマネジャーやかかりつけ医、医療相談室、訪問看護ステーションなどに相談してみましょう。介護保険を活用して、在宅生活を支えるサービスを上手に組み合わせることで在宅での療養でも安心して過ごすことができます。
介護保険で利用できる公的施設には、介護老人保健施設、介護老人福祉施設、介護医療院の3種類の施設サービスがあります。ここでは体調管理・リハビリ・日常生活支援などのケアを受けられます。
施設の種類により入所条件や特徴が異なるため、要介護度や自身のニーズに応じて適切な施設を選択する必要があります。
以下はそれぞれの施設の主な特徴です。
介護保険では、症状の進行に応じてさまざまな福祉用具のレンタルや購入ができます。
発症初期の段階では主に歩行器や杖などの移動補助具が必要ですが、症状が進行すると車椅子や介護ベッド、移動リフトなどが必要になってきます。
レンタル対象は車椅子、歩行器、ベッド、マットレスなどで、直接肌に触れるものは基本的に購入となります。入浴や排泄関連の用具は購入対象となり、腰かけ便座や簡易浴槽などがあります。福祉用具のニーズは個人差があるため、レンタル・販売事業所の担当者と相談しながら、症状に合わせて適切な用具を選ぶことが重要です。
多系統萎縮症に関するさまざまな助成制度を紹介します。
「難病の患者に対する医療等に関する法律」に基づき、多系統萎縮症を含む341疾患が指定難病に指定されています（令和7年3月現在）。指定難病に認定されると、認定された疾病にかかる医療費の一部または全額が公費で助成されます。
月額の自己負担額は所得に応じて定められた限度額までとなり、受診した複数の指定医療機関の自己負担額を合計して適用されます。医療費助成を受けるには、所定の手続きを行い、「特定医療費（指定難病）受給者証」の交付を受ける必要があります。
参考：東京都 保健医療局「難病医療費助成の助成内容」
身体障害者手帳、療育手帳、精神障害者保健福祉手帳の3種類があり、障害の程度に応じて福祉サービスを受けられます。
身体障害者手帳は、視覚、聴覚、平衡機能、音声、言語、咀嚼、肢体不自由などの身体障害に対して指定医の診断に基づき交付されます。療育手帳は知的障害のある場合に、主に知能指数により障害の程度を判定し交付されます。精神障害者保健福祉手帳は、精神疾患のある場合に専門家の審査・判定に基づき交付されます。いずれの手帳も障害の程度によってサービス内容が異なります。
参考：厚生労働省「障害者手帳」
特定疾病とは、一般的に65歳以上に多い16種類の疾病のことで、多系統萎縮症を含む難病も含まれています。
40歳以上65歳未満でも発症が認められる場合、介護保険の第2号被保険者として認定を受けられ、介護サービスを65歳以上の第1号被保険者と同様に受けられます。介護保険のサービスで不足する場合でも、指定難病受給者証や身体障害者手帳を持っていれば、障害者総合支援法のサービスも合わせて利用可能です。
多系統萎縮症は40歳以上であれば介護保険の受給対象になり、医療費の一部助成が受けられる特定疾患（難病）に指定されています。
参考：厚生労働省「特定疾病の選定基準の考え方」
以下は、医療費の負担軽減と病気や障害時の生活支援に関する主な制度の概要です。
1カ月の医療費が一定額を超えた場合、超過分が約3カ月後に健康保険から還付される制度です。入院時に限度額適用認定証を提示すると、高額分が保険から直接病院に支払われ、窓口負担が軽減されます。
参考：厚生労働省「高額療養費制度を利用される皆さまへ」
病気療養のため会社を休んで給料が減った場合、職場の健康保険組合や協会けんぽから支給されます。国民健康保険には該当しません。
参考：協会けんぽ「傷病手当金」
国民年金加入者が病気やケガで障害が残った場合に受け取れる年金です。老齢基礎年金とは異なり、年齢に関係なく受給できます。
参考：日本年金機構「障害基礎年金の受給要件・請求時期・年金額」
会社員が離職し失業中の生活を支援するため、雇用保険から一定期間支給されます。
ハローワークに求職申込後、病気やケガで働けなくなった場合に、基本手当と同額が雇用保険から支給されます。
医療費の負担軽減や、病気・障害時の生活支援などがあり、加入している保険制度によってさまざまな支援メニューがあるため、状況に応じて自身が利用する制度を確認し、活用することが重要です。
当社が運営するホスピス型住宅ReHOPEにおいても、多系統萎縮症のご入居者さまを数多く受け入れております。ReHOPEスタッフが綴ったご入居者さまの事例をご紹介します。
「できない理由」から「できる方法」へ 、選択肢を広げる支援
Aさまは多系統萎縮症と診断され、ホスピスに入居されてから3年が経ちました。症状の進行に伴い、トイレや食事の際に介助が必要となり、コミュニケーションには文字盤を使うようになりました。その変化により、これまでできていたことができなくなることへの葛藤から、感情が揺らぐこともありました。食事は常食からソフト食へと変わりましたが、単に食べたいものを制限するのではなく、パンをスープに浸すなど工夫をすることで、「朝はパンを食べたい」というAさまの希望を叶え、食事の楽しみを持ち続けられるようになりました。
「できない理由」から「できる方法」へ、さまざまな選択肢をスタッフ同士で考え、その人が大切にしている時間をスタッフも大切にすることができたエピソードです。
笑顔と感謝の日々、ホスピスで自分らしく前向きに生きる姿
Bさまは、「自分らしく前向きに過ごすため」と、3年前にホスピス型住宅への入居を決めました。病状の進行に伴いさまざまな変化に直面し、「子どもにその姿を見せたくなかった」とも話されていました。身体の自由が利かなくなり始めてからは、排泄や入浴のケアを受け入れることに戸惑い、受け入れることが難しいこともありました。しかし、スタッフは急かすことなく、Bさまの希望に寄り添い、ネイルやヘアカラー、趣味の時間を設けるなど、生活スタイルを工夫しながら支えました。病状がさらに進行し、気管切開をするかどうかの選択に迷われましたが、最終的にはBさまの意思を尊重し、気管切開をしないことになりました。日々変化する状況のなかでも、Bさまは笑顔を絶やさず、スタッフに感謝の言葉を伝え続けてくださっています。
Bさまの気持ちに寄り添い、今を精一杯生きるBさまとご家族との大切な時間を支援していくことを心がけています。
全国で40カ所以上のホスピス型住宅を展開しているReHOPEでは、重い疾患や障害があっても誰もが自分らしく、前を向いて生きられるように心をこめてご入居者さまの毎日を支えます。
全国の施設でご入居を受け付けておりますので、見学のお申し込みやお問い合わせなど、お気軽にご相談ください。
より詳しい情報を知りたい方は、ReHOPEのサイトをぜひご覧ください。
ReHOPEでは、一緒に働く仲間を募集しています。
「もう一度好きなものを食べたい」「家族に会いたい」
ご入居者さまの生きる喜びに最期まで寄り添う。
新しいかたちの住まいではたらきませんか？全国の求人は採用サイトからご確認いただけます。
多系統萎縮症（MSA）は、16種類ある特定疾病のひとつで進行性の神経疾患です。自律神経障害やパーキンソン症状など、さまざまな症状を引き起こし、病気の進行に伴い介護や医療的ケアが必要になります。
多系統萎縮症の発症から介護が必要になるまでの平均的な期間は約5年と短いです。症状が進行し、介護やサポートが必要になってからでも適切なサポートを受けることで生活の質を維持することは大切です。
どのようなサービスを利用するかは、自身の状況やニーズに合わせて合うサービスを選択しましょう。
多系統萎縮症（MSA）とは、進行性の神経疾患で自律神経障害やパーキンソン症状、運動障害などを引き起こします。
進行すれば車いすでの生活や介護が必要となり、徐々に寝たきりになり介護や医療的ケアが必要になります。
詳しくは記事内「多系統萎縮症とは」をご覧ください。
多系統萎縮症の初期症状には、飲み込みにくさや歩行時のふらつき、頻尿などがあります。
詳しくは記事内「多系統萎縮症の病気の進行度別の症状」をご覧ください。
多系統萎縮症と脊髄小脳変性症は、どちらも進行性の神経変性疾患です。多系統萎縮症は脊髄小脳変性症と比較して症状の進行が早く、その症状も重度です。
詳しくは記事内「多系統萎縮症と脊髄小脳変性症の違い」をご覧ください。
