ホスピス型住宅のReHOPE ｜ ホスピス・介護の基礎知識 ｜ 病気を知る ｜ ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは？受け入れ可能な介護施設と入居基準、ケア内容をご紹介
この記事の監修者
河合 滋（かわい・しげる）
医療法人社団 西日本平郁会 ホームケアクリニック堺 院長
プロフィール
2006年 Medical School of Trinity College Dublin Ireland 卒業。2009年より社会医療法人ペガサス馬場記念病院 研修医として従事し、2011年より近畿大学医学部付属病院 脳神経内科で勤務。2019年よりホームケアクリニック堺にて院長として従事。
ALS（筋萎縮性側索硬化症）は、筋肉を動かし、運動をつかさどる運動神経系が主に障害を受け、手足、喉や舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだん萎縮し、筋力が低下していく進行性の脳神経内科の病気です。進行に伴い、日常生活のサポートや専門的な医療・介護が必要となりますが、適した施設選びに悩む方も多いでしょう。
どのような介護施設が利用可能なのか、入居基準や提供されるケアの内容、施設選びのポイントについて詳しく解説します。ALSの進行に応じた最適な施設を見つけ、安心して過ごせる環境を整えるための参考にしてください。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは、筋肉を動かし、運動をつかさどる運動神経系が主に障害を受け、手足、喉や舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだん萎縮し、筋力が低下していく進行性の脳神経内科の病気です。ALSのうち5％は家族歴を伴いますが、遺伝子を探索する研究も進行中で、原因はまだ十分解明されていない点も多い、国の指定難病です。
令和5年度の時点で9,727人の患者（※）がおり、徐々にその数は増えてきています。ALSは完治するための治療薬はなく、進行を少し遅らせるための内服薬や点滴薬があり、それらの治療や症状に応じた対症療法、リハビリテーションなどをあわせて治療法を選択していく必要があります。
※指定医療費（指定難病）医療受給者証所持者数より
ALSの主な症状は、筋力の低下と筋萎縮です。最初は手足の動かしにくさやつまずきやすさ、話しづらさなどから始まり、次第に全身の筋肉が衰えていきます。
感覚や知能などの知覚神経系は保たれたまま、飲み込む力や呼吸する力も低下し、進行すると人工呼吸器が必要になることもあります。症状の進行は人によって異なりますが、少しずつ日常生活が困難になっていく病気です。
ALSは発症様式が主に3型にわけられることがあります。
上肢の筋萎縮と筋力低下が主体で、下肢は痙縮（手足が緊張しすぎて動かしにくい、勝手に動いてしまう状態）を示す上肢型。
言語障害、嚥下障害など球症状が主体となる球型。
下肢から発症し、下肢の腱反射低下・消失が早期からみられ、二次運動ニューロンの障害が前面に出る下肢型。
この3型以外にも呼吸筋麻痺が初期からはじまったり、体幹筋障害が主体となったり、認知症を伴うケースもあり多様性がみられます。
それぞれ部位ごとに初期症状の例をあげると以下のようなものがあります。
手指の動かしにくさ、肘から先の力が入りにくくなるなどの症状や足の力が弱くなる症状からはじまります。通常は左右いずれかから症状が現れるのに対し、両側の肩周りの筋肉がやせて力が入らない症状から始まることもあります。
話しにくい・声が出しにくい（構音障害）、水分や食べ物の飲み込みにくさ（嚥下障害）、痰が絡みやすいなどの症状ではじまることもあります。
背筋や頸部伸筋の筋力が低下することで、姿勢を維持できず前かがみになったり、頭を支えられなくなったりすることがあります。また、起き上がりや寝返りが困難になるケースもみられます。
ALSには、進行しても障害されにくい「四大陰性症状」と呼ばれる特徴があります。これを知ることは、ケアの方向性を決める上で重要です。
ALSは進行性の病気であり、症状は段階的に進みます。
発症から呼吸停止までの期間は数年程度とされることが多いですが、個別の進行スピードには大きな差があります。
ALSは全身の筋肉を動かす神経が少しずつ壊れていく病気ですが、その原因はまだ完全には分かっていません。患者の約5～10％は遺伝が関係しており、特定の遺伝子の異常が見つかっています。
それ以外の多くのケースでは、たんぱく質の異常や体の中のストレスが神経にダメージを与え、病気が進行すると考えられています。現在も研究が続けられており、原因解明と治療法の開発が進められています。
ALSの診断には、専門医による神経学的診察が不可欠です。針筋電図検査で筋肉の電気的活動を調べ、運動ニューロンの障害を確認します。また、MRI検査や血液検査、髄液検査などを行い、他の神経変性疾患や頸椎症などの可能性を除外（除外診断）することで確定されます。早期に診断を受け、適切な治療を開始することで進行を遅らせる可能性があります。
現在、ALSの進行を少しでも遅らせることを目的とした薬物療法が行われています。
主な薬剤として、以下の3つが挙げられます。
ALSの完治を目指した研究も活発です。iPS細胞を活用した大規模な創薬スクリーニングが進められているほか、神経細胞を保護するHGF（肝細胞増殖因子）を用いた治験も行われています。また、再生医療の分野では、間葉系幹細胞を投与する治療法などの研究が進んでおり、世界中で新たな治療法の開発が待たれています。
ALSでは進行抑制治療やリハビリテーションが主な治療になります。手足、喉や舌の症状により部分的に日常生活に支障が出ている場合には、そのサポートを必要とします。また、筋萎縮や筋力低下によって二次的な症状も出現するため、注意が必要です。
食事・排泄・整容・移動・入浴など日常生活動作（ADL）の一部で自分ひとりではできないことが出てくると、一部介助が必要になり、症状の進行度に合わせて介助が必要な場面が増えていきます。着替えや身の回りの動作、移動など、症状により支援の程度は個人差があります。
呼吸筋の衰えにより呼吸が浅くなると、マスクを用いた非侵襲的陽圧換気（NPPV）や、気管切開を伴う侵襲的陽圧換気（TPPV）を検討します。また、自力での排痰が難しくなるため、こまめな吸引やカフアシスト（排痰補助装置）を用いたケアが重要になります。これにより肺炎などの合併症を予防し、呼吸の苦しさを緩和します。
嚥下障害が進むと、誤嚥を防ぐためにトロミをつけたり形態を工夫した「嚥下調整食」へ切り替えます。さらに食事が困難になった場合には、お腹に小さな穴を開けて直接栄養を送り込む「胃ろう（PEG）」の造設が検討されます。胃ろうは栄養状態を維持し、誤嚥性肺炎のリスクを減らす有効な手段であり、身体が動くうちに造設を検討することが推奨されます。
残存機能を維持し、ADLを保つためのリハビリテーションを行います。関節拘縮を防ぐための運動やマッサージ、補助具や装具の使用などで動作をサポートします。
構音障害や嚥下機能低下で声が出しにくい場合、文字盤や意思伝達装置などの代替コミュニケーション手段を早めに導入することが大切です。目の動きや手の一部の動きが使える場合はそれらを活用します。
疼痛や圧迫による痛みが起こることがあり、体位変換やマッサージ、鎮痛薬の使用を検討します。不安や抑うつがある場合は安定剤や抗うつ薬を用いることもあります。
ALSの症状が進行していても、必要なサポートを受けられる介護施設はあります。ここでは、ALSの状態に応じて選べる主な施設を紹介します。
要介護度3以上の方が入居可能で、食事や入浴、排泄の介助、リハビリなどの日常生活支援や介護サービスを受けられる公的な施設です。看取りも行われ、入所者個々の計画に基づいた総合的な生活支援を行います。
老健は在宅復帰を目指す公的な施設で、日常生活支援や医療管理、リハビリを提供します。要介護度1以上の方が利用でき、看護師による医療的ケアや機能訓練を受けられます。入所期間は原則3〜6カ月と定められています。
介護医療院は生活施設と医療機能を併せ持つ長期療養施設で、医療が必要な要介護高齢者を対象とします。Ⅰ型は医師配置基準が高く身体疾患のある方の受け入れも可能で、Ⅱ型は比較的安定した状態の方を対象とします。
従来の介護療養病床は廃止が進められており、介護医療院などへの転換が進んでいます。
民間の介護施設で、看護師が日中常駐するなど医療・介護のサービスを提供します。要介護者向けの介護専用型や自立・要支援者も入居可能な混合型があり、入浴・排泄・食事介助や健康管理を受けられます。
食事や洗濯、清掃などの生活支援は提供されますが、介護サービスは外部の在宅サービス事業所と契約して受ける形が一般的です。施設内に訪問介護事業所が併設されている場合は、受けやすい配慮がなされています。
60歳以上の自立・軽介護度の高齢者向け賃貸住宅で、相談員が常駐し安否確認や生活相談などの福祉サービスを提供します。特定施設入居者生活介護の指定を受けた施設では、施設スタッフから直接介護サポートを受けられることがあります。
詳しい施設の違いや機能については各施設に問い合わせて確認することをおすすめします。
詳しくはこちらの記事でも解説しておりますので、あわせてご覧ください。
サービス付き高齢者向け住宅とは?ホスピスや有料老人ホームとの違いについて解説
基本的な施設選びのポイントとしては以下のようなものがあります。
老人ホームの入居条件は「60才以上あるいは65才以上」としているところが多く、40代〜50代の若年齢者向けの施設は多くはありません。入居者の年齢構成や費用面も確認しましょう。
介護保険が適応されるため、条件が整えば特養や老健などへの入居は可能で、民間の有料老人ホームでも第2被保険者の受け入れをしているところもあります。施設によっては神経難病の受け入れが可能で、介護・医療の支援が整った施設もあるため、事前に問い合わせることが重要です。
ALSの症状が進行している場合には、食事や排泄介助、吸引や呼吸補助など医療的ケアが必要になる場面が多いため、医師や看護師の配置基準、医療的ケアの可否、専門スタッフによるリハビリの有無、対象となる介護度などを確認することをおすすめします。
ALSの方が介護施設へ入居する際は、痰の吸引や人工呼吸器の管理など高度な医療対応が必要になるため、看護師が常駐しているか、医療措置がある施設か、リハビリの専門スタッフがいるかをしっかり確認しておくことが重要です。介護体制が整っていない施設では身体機能の低下を早める可能性があるため、事前にケアマネージャーと相談して最適な施設を選びましょう。
ALSを含む特定難病で医療費の助成が受けられます。指定難病の患者支援制度として、長期療養による医療費の負担を軽減する仕組みがあり、相談や申請はお住まいの自治体の窓口で行います。
参考：難病情報センター「指定難病患者への医療費助成制度のご案内」
高額療養費制度とは、1カ月の医療費負担が一定額を超えた場合、超過分が還付される制度です。入院時に限度額適用認定証を提示すると窓口負担が軽減されます。上限額は年齢や所得に応じて設定されています。
参考：厚生労働省「高額療養費制度を利用される皆さまへ」
特定疾病に認定されると、40歳以上65歳未満でも第2号被保険者として介護認定を受けられ、介護保険サービスを利用できます。ALSは特定疾病に含まれているため、条件を満たせば介護保険サービスの対象となります。
参考：厚生労働省「介護保険制度の概要」
身体障害者手帳の取得により自治体の医療費助成制度の対象となる場合があります。制度や助成内容は自治体ごとに異なるため、詳しくはお住まいの自治体の窓口で確認してください。
参考：東京都福祉局「心身障害者医療費助成制度（マル障）」
在宅での介護が限界を迎えた場合、重度訪問介護は24時間365日体制で介護を提供する障害福祉制度で、人工呼吸器や経管栄養が必要なALS患者でも自宅で適切なケアを受けられるメリットがあります。
自治体によって利用条件が異なるため、早めに相談することが重要です。
参考：厚生労働省「重度訪問介護」
ReHOPEでは多数のALSご入居者を受け入れており、スタッフが関わった事例を紹介します。
Aさまは言葉の出にくさを自覚しALSの疑いがあり、病状の進行で気管切開や人工呼吸器装着となりReHOPEに入居しました。スタッフはコミュニケーションの工夫や疼痛緩和ケアを行い、ご本人の希望で演奏会を開催するなど生きる楽しみを見つける支援を行いました。
Bさまは在宅療養を希望していましたが家族負担を考えてホスピスに入居。胃瘻後も口から食べる喜びを大切にし、家族と連携して好みや適切な食事形態を工夫して提供することで表情が豊かになりました。
Cさまは押しボタン式コールが困難になり工夫して呼び出しができるようにしました。構音障害に対して文字盤などで時間をかけてコミュニケーションを図り、入居者とスタッフが人として向き合うことで信頼関係を築きました。
Dさまは筆談や身振りでコミュニケーションを取り徐々に慣れていきました。病状進行で苦痛が増した際は薬剤で緩和ケアを行い、ご本人の「庭に花を植えたい」という希望に寄り添い種を収穫してご遺族に送るなど心のケアも行われました。
ALSは運動神経が徐々に障害を受け筋力が低下していく進行性の神経疾患で、手足や喉、呼吸に関わる筋肉が萎縮します。原因は多くが未解明で指定難病に指定されています。
詳しくは記事内「ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは」をご参照ください。
ALSでも入居できる介護施設の主な種類は以下のとおりです。
詳しくは記事内「ALSの症状が進行していても入居可能な介護施設」をご参照ください。
ALSの方が利用できる支援は以下の4つです。
また、重度訪問介護の利用もおすすめです。
詳しくは記事内「重度訪問介護を利用するのもおすすめ」をご参照ください。
全国でホスピス型住宅を展開しているReHOPEでは、重い疾患や障害があっても誰もが自分らしく生きられるよう心をこめてご入居者さまの日々を支えます。見学のお申し込みやお問い合わせはお気軽にご相談ください。
より詳しい情報を知りたい方は、ReHOPEのサイトをぜひご覧ください。
ReHOPEでは、一緒に働く仲間を募集しています。ご入居者さまの生きる喜びに最期まで寄り添う仕事に興味がある方は採用情報をご確認ください。
